Síndrome de West

 

A Síndrome de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade.

Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços distendem-se e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se num ponto acima.

No início, a criança pode experimentar um ou dois espasmos de cada vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos.

As convulsões são de difícil controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia.

Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por um excesso de atividade elétrica no cérebro.

Um EEG pode registrar esta atividade de forma segura e indolor. Ocorrem súbitas eclosões de atividades eléctricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta estar caótico. Muitas dessas alterações elétricas tornam-se mais marcantes à medida que a criança adormece. Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura e rhytmos= ritmo).

Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação ao seu próprio filho.

Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas.

A  Síndrome apresenta um padrão eletroencefalográfico característico, chamado de Hypsarritmia, é um atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução do caso.

Os espasmos infantis causados pela síndrome não possuem uma causa única. Eles surgem como resultado de muitas e diferentes condições.

Algumas vezes ocorrem em bebês com desenvolvimento abaixo da média e em relação aos quais já se sabe que são possuidores de condições neurológicas que afetam o desenvolvimento do cérebro. Tais condições podem ter seu início antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença nos primeiros meses de vida: Lisencefalia (um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios da gestação); Encefalopatia neonatal (como resultado de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento); Meningite (nas primeiras fases de vida).

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do " The Lancet", apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um atraso mental.

Este síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico, estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições relativas a este síndrome.

A Síndrome de West pode ser dividido em dois grupos, com relação à causa: o criptogénio (quando a causa é desconhecida), onde a criança é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville.

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado (na proporção de 2 para 1).

O EEG, ao lado do quadro clínico, é fundamental para diagnóstico, recebendo traçado anormal o nome hipsarritmia. O EEG caracteriza-se por ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas. Não há um ritmo de base organizado.

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características: flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas. É também comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

A hipsarritmia pode desaparecer ou transformar-se no decorrer do tempo.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de deficiência intelectual no futuro, elas devem ser estimuladas desde o início para elevar o seu nível intelectual e psíquico.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Os distúrbios psiquiátricos são muito frequentes.

Há uma grande melhoria dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormónio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico, já que os corticóides não agem apenas no sistema nervoso central, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados criptogénicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros medicamentos têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Pode recorrer-se sempre à fisioterapia, à natação, ensino diferenciado, apoio individualizado, terapia da fala, estimulação global, terapia ocupacional, etc. Visando sempre o desenvolvimento global da criança/jovem e tentando sempre uma melhoria efectiva da sua qualidade de vida.

Para que isto aconteça, é necessário que pais, professores, médicos, restantes técnicos e comunidade em geral se envolvam e associem no sentido da discussão, intervenção e do conhecimento.

 

"educação diferente" é um blog da responsabilidade da apie - Associação Portuguesa de Investigação Educacional onde serão abordadas temáticas relacionadas com a educação especial e com as Nee... Participa! edif@sapo.pt

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Autoria: Pedro Santos (Professor)

Paralisia Cerebral

Deficiência Intelectual

O que é paralisia cerebral?

 

A paralisia cerebral é uma lesão cerebral que acontece, em geral, quando falta oxigênio no cérebro do bebê durante a gestação, no parto ou até dois anos após o nascimento - neste caso, pode ser provocada por traumatismos, envenenamentos ou doenças graves, como sarampo ou meningite.
Dependendo do local do cérebro onde ocorre a lesão e do número de células atingidas, a paralisia danifica o funcionamento de diferentes partes do corpo. A principal característica é a espasticidade, um desequilíbrio na contenção muscular que causa tensão e inclui dificuldades de força e equilíbrio. Em outras palavras, a lesão provoca alterações no tônus muscular e o comprometimento da coordenação motora. Em alguns casos, há também problemas na fala, na visão e na audição.
Ter uma lesão cerebral não significa, necessariamente, ser acometido de danos intelectuais, mas em 75% dos casos as crianças com paralisia cerebral acabam sofrendo comprometimentos cognitivos.

Como lidar com a paralisia cerebral na escola?
Para dar conta das restrições motoras da criança com paralisia cerebral, vale adaptar os espaços da escola para permitir o acesso de uma cadeira de rodas, por exemplo. Na sala de aula use canetas e lápis mais grossos, envoltos em espuma e presos com elástico para facilitar o controle do aluno. Os papeis são fixados em pranchetas para dar firmeza e as folhas avulsas, nesse caso, são mais recomendáveis que os cadernos. O professor deve escrever com letras grandes e pedir para que o aluno com paralisia cerebral sente-se na frente, se possível, com uma carteira inclinada, que dá mobilidade e facilita a escrita.
Se o aluno apresentar problemas na fala e na audição, providencie uma prancha de comunicação, para que ele se expresse pela escrita. Caso isso não seja possível, o professor pode preparar cartões com desenhos ou fotos de pessoas e objetos significativos para o aluno, como os pais, os colegas, o professor, o time de futebol, diferentes comidas, o abecedário e palavras-chave, como "sim", "não", "sede", "banheiro", "entrar", "sair" etc. Assim, para indicar o que quer ou o que sente, o aluno aponta para as figuras.
Em alguns casos, a criança com paralisia cerebral também precisa de um cuidador que a ajude a ir ao banheiro ou a tomar o lanche. Mas, vale lembrar, que todos devem estimular a autonomia da criança, respeitando suas dificuldades e explorando seus potenciais.
(extraído do site Nova Escola)

O QUE MUDA COM A LEI 12.764 !? FAÇA A SUA PARTE.....

O QUE MUDA COM A LEI 12.764 !?

E QUAL DEVE SER A NOSSA ATITUDE?

Passado o Carnaval, o ano começa, finalmente.

A Lei Federal que fizemos, por si só, não muda nada, pois sabemos como as coisas andam em nosso país, mas, o que deve mudar é a nossa CONSCIENTIZAÇÃO de que somos sim, os responsáveis por essa TREMENDA TRANSFORMAÇÃO, fruto de nosso engajamento e determinação em dar um BASTA a história de Dor e Sofrimento impostos às famílias brasileiras por falta de tratamento adequado. A 1ª Lei Federal em apoio às pessoas com autismo teve 100% de participação dos pais, familiares, amigos e profissionais dedicados a causa, logo, seremos nós que iremos dar continuidade a esse processo de TRANSFORMAÇÃO de uma cultura que "deixava de lado" os problemas, para agora, enfrentá-los, dar sugestões, contribuindo para que em breve, esteja implementada a nossa Lei Federal Berenice Piana.

Eu já comecei a luta pela implementação de nossa Lei Federal.

Solicitei audiência ao prefeito de minha cidade, no dia 08 Jan 2013. Ele respondeu ao meu e-mail, e me encaminhou para a Secretária da Pessoa com Deficiência. A reunião aconteceu no dia 22 Jan 2013. Após uma boa conversa com a Secretária da Pessoa com Deficiência, percebi que a prefeitura de minha cidade não tem um plano estratégico que integre as áreas da Saúde, Educação, Sec. da Pessoa com Deficiência, Esporte e Lazer e Ação Social, necessária para viabilizar as políticas públicas de que a fala a nossa Lei em favor dos autistas.
Percebi que teremos que sugerir que o prefeito crie um Grupo de Trabalho para discutir e criar estratégias para melhor implementar a Lei nº 12.764, e, como diz o inciso II do Art. 2º, de nossa Lei nº 12.764, "a participação da comunidade na formulação de políticas públicas voltadas para as pessoas com transtorno do espectro autista", são diretrizes da Política Nacional de Proteção dos Direitos da Pessoa com Transtorno do Espectro Autista (título do art. 2º), logo, É NOSSO DEVER PARTICIPAR, E NÃO SOMENTE ISSO, PROVOCAR O DEBATE, PEDIR AUDIÊNCIA, FAZER OFÍCIO ENDEREÇADO AO PREFEITO DE NOSSAS CIDADES, POR MEIO DE ONG'S LIGADAS AOS DIREITOS DAS PESSOAS COM AUTISMO... ENFIM, será a nossa participação CONSCIENTE que irá "IMPLANTAR" este projeto que tanto bem trouxe às famílias de pessoas com autismo no Brasil. Este é o LEGADO de nossa luta, esta é a CONTRIBUIÇÃO que daremos não só às famílias e as pessoas com autismo, mas, para toda a sociedade, QUE PODEMOS E DEVEMOS ASSUMIR NOSSO PAPEL DE PROTAGONISTAS DE NOSSA HISTÓRIA, OU SEJA, DEVEMOS ACOMPANHAR TUDO O QUE É DISCUTI NO CONGRESSO NACIONAL PARA O BEM DOS BRASILEIROS, DEVEMOS LUTAR PARA CRIAR "URGENTEMENTE" UMA CULTURA DE TOLERÂNCIA "ZERO" A CORRUPÇÃO E AO "JEITINHO BRASILEIRO", ACOMPANHARMOS DE FATO OS POLÍTICOS EM QUEM VOTAMOS, LIGANDO PARA SEU GABINETE, FAZENDO SUGESTÕES DE PAUTAS PARA DISCUSSÕES E PROJETOS DE LEIS DE INTERESSE DA POPULAÇÃO... A nossa MOBILIZAÇÃO para aprovar a Lei nº 12.764 provou, de forma INCONTESTÁVEL, que somos capazes de construir uma sociedade melhor, que somos capazes de exercer a nossa Cidadania.

É, portanto um grande legado que deixamos para a história recente de nosso país!

Mobilize-se, junte-se a outros pais, procure alguma Associação ou ONG ligada à pessoa com autismo e proponha um debate com a prefeitura de sua cidade, levem sugestões, solicitem audiências...

A NOSSA HORA CHEGOU, AJUDE A TRANSFORMAR A SOCIEDADE, FAÇA A SUA PARTE!

" Educação não transforma o mundo,
Educação muda pessoas,
Pessoas TRANSFORMAM o MUNDO!". (Paulo Freire)

Paradigmas na Educação!!!

Transtorno Desafiador Opositivo

 

• Características Diagnósticas

A característica essencial do Transtorno Desafiador Opositivo é um padrão recorrente de comportamento negativista, desafiador, desobediente e hostil para com figuras de autoridade, que persiste por pelo menos 6 meses e se caracteriza pela ocorrência freqüente de pelo menos quatro dos seguintes comportamentos:

- perder a paciência, discutir com adultos, desafiar ativamente ou recusar-se a obedecer a solicitações ou regras dos adultos , deliberadamente fazer coisas que aborrecem outras pessoas, responsabilizar outras pessoas por seus próprios erros ou mau comportamento, ser suscetível ou facilmente aborrecido pelos outros, mostrar-se enraivecido e ressentido, ou ser rancoroso ou vingativo.

Os comportamentos negativistas ou desafiadores são expressados por teimosia persistente, resistência a ordens e relutância em comprometer-se, ceder ou negociar com adultos ou seus pares. O desafio também pode incluir testagem deliberada ou persistente dos limites, geralmente ignorando ordens, discutindo e deixando de aceitar a responsabilidade pelas más ações. A hostilidade pode ser dirigida a adultos ou a seus pares, sendo demonstrada ao incomodar deliberadamente ou agredir verbalmente outras pessoas (em geral sem a agressão física mais séria vista no Transtorno da Conduta).

As manifestações do transtorno estão quase que invariavelmente presentes no contexto doméstico, mas podem não ser evidentes na escola ou na comunidade. Os sintomas do transtorno tipicamente evidenciam-se mais nas interações com adultos ou companheiros a quem o indivíduo conhece bem, podendo assim não serem perceptíveis durante o exame clínico. Em geral, os indivíduos com este transtorno não se consideram oposicionais ou desafiadores, mas justificam seu comportamento como uma resposta a exigências ou circunstâncias irracionais.

• Características e Transtornos Associados

As características e transtornos associados variam em função da idade do indivíduo e gravidade do Transtorno Desafiador Opositivo. No sexo masculino, o transtorno é mais prevalente entre aqueles indivíduos que, nos anos pré-escolares, têm temperamento problemático (por ex., alta reatividade, dificuldade em serem acalmados) ou alta atividade motora. Durante os anos escolares, pode haver baixa auto-estima, instabilidade do humor, baixa tolerância à frustração, blasfêmias e uso precoce de álcool, tabaco ou drogas ilícitas. Existem, freqüentemente, conflitos com os pais, professores e companheiros. Pode haver um círculo vicioso, no qual os pais e a criança trazem à tona o que há de pior um do outro. O Transtorno Desafiador Opositivo é mais prevalente em famílias nas quais os cuidados da criança são perturbados por uma sucessão de diferentes responsáveis ou em famílias nas quais práticas rígidas, inconsistentes ou negligentes de criação dos filhos são comuns. O Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade é comum em crianças com Transtorno Desafiador Opositivo, bem como os Transtornos da Aprendizagem e da Comunicação.

• Características Específicas à Idade e ao Género

Uma vez que o comportamento oposicional temporário é muito comum em crianças pré-escolares e adolescentes, deve-se ter cuidado ao fazer o diagnóstico de Transtorno Desafiador Opositivo, especialmente durante esses períodos do desenvolvimento. O número de sintomas de oposição tende a aumentar com a idade. O transtorno é mais prevalente em homens do que em mulheres antes da puberdade, mas as taxas são provavelmente iguais após a puberdade. Os sintomas em geral são similares em ambos os gêneros, à exceção do fato de que os homens podem apresentar mais comportamentos de confronto e sintomas mais persistentes.
PrevalênciaAs taxas de Transtorno Desafiador Opositivo são de 2 a 16%, dependendo da natureza da amostra populacional e métodos de determinação.
O Transtorno Desafiador Opositivo em geral manifesta-se antes dos 8 anos de idade e habitualmente não depois do início da adolescência. Os sintomas opositivos freqüentemente emergem no contexto doméstico, mas com o tempo podem aparecer também em outras situações. O início é tipicamente gradual, em geral se estendendo por meses ou anos. Em uma proporção significativa dos casos, o Transtorno Desafiador Opositivo é um antecedente evolutivo do Transtorno da Conduta.

• Padrão Familiar

O Transtorno Desafiador Opositivo parece ser mais comum em famílias nas quais pelo menos um dos pais tem uma história de Transtorno do Humor, Transtorno Desafiador Opositivo, Transtorno da Conduta, Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade, Transtorno da Personalidade Anti-Social ou um Transtorno Relacionado a Substâncias. Além disso, alguns estudos sugerem que as mães com Transtorno Depressivo estão mais propensas a terem filhos com comportamento oposicional, mas não está claro o grau em que a depressão materna é causa ou conseqüência do comportamento oposicional nas crianças. O Transtorno Desafiador Opositivo é mais comum em famílias nas quais existe séria discórdia conjugal.

(créditos: Casa dos Professores Especiais)

A Educação Inclusiva no Brasil ainda está em seu estágio embrionário!

A Educação Inclusiva no Brasil ainda está em seu estágio embrionário!

A Lei de Diretrizes e Bases da Educação Nacional (LDB), no 9.394/96 (Brasil, 1996), no Capítulo III, art. 4º, inciso III, diz que é dever do Estado garantir o “...atendimento educacional especializado gratuito aos educandos com DEFICIÊNCIAS, preferencialmente na rede regular de ensino”.

Inclusive, o capítulo 5 da LDB 9.394/96 trata somente de aspectos referentes à Educação Especial. Entre os pontos especificados, o art. 58. § 1º diz que, sempre que for necessário, haverá serviços de apoio especializado para atender às necessidades peculiares de cada aluno com deficiência. Por exemplo, em uma classe regular com inclusão pode haver um aluno surdo que necessite de um professor de apoio que saiba LIBRAS (Língua Brasileira de Sinais) para auxiliá-lo em todas as disciplinas.

É necessário um professor de apoio para cada aluno com deficiência!

Atualmente, já se tornou uma realidade nas redes públicas de ensino, alunos com deficiências frequentarem a escola em salas de aula com inclusão. Isso é importante para que, “independentemente do tipo de deficiência e do grau de comprometimento, possam se desenvolver social e intelectualmente na classe regular” (BENITE, BENITE, PEREIRA, 2011, p. 48).

Isso com certeza é um avanço em relação ao passado, quando um jovem deficiente era excluído da sociedade, sendo mantido somente dentro de sua casa; além de não receber nenhum tipo de educação e de não participar de contatos ou atividades sociais, muitas vezes sendo até mesmo maltratado.

Entretanto, para que a inclusão de fato se concretize, é necessário que os professores estejam preparados para lidar com esse tipo de situação. O art. 59, inciso III, diz que os sistemas de ensino devem assegurar aos educandos com deficiências “professores com especialização adequada em nível médio ou superior, para atendimento especializado, bem como professores do ensino regular capacitados para a integração desses educandos nas classes comuns” (Brasil, 1996, p. 44).

Porém, não é isso que é verificado na realidade. Silva e Retondo (2008) citam Bueno (1999), dizendo que:

“de um lado, os professores do ensino regular não possuem preparo mínimo para trabalhar com crianças que apresentem deficiências evidentes e, por outro, grande parte dos professores do ensino especial tem muito pouco a contribuir com o trabalho pedagó¬gico desenvolvido no ensino regular, na medida em que têm calcado e construído sua competência nas dificuldades específicas do alunado que atendem” (SILVA e RETONDO, 2008, p. 28).

Por isso, torna-se urgente que os alunos de Pedagogia, de Psicologia, das demais licenciaturas e todos os outros profissionais que terão contato com os alunos com deficiências, recebam em sua formação esse preparo. É necessário que todos fiquem “atentos para propostas pedagógicas que auxiliem os docentes no melhoramento de suas concepções e fazeres escolares” (SILVEIRA e SOUZA, 2011, p. 37).

Os professores enfrentam dificuldades não só em transmitir para esses alunos as disciplinas específicas em suas áreas de formação, mas falta também o próprio conhecimento “para lidar com a língua brasileira de sinais (libras) e com a presença de intérpretes em suas aulas” (SILVEIRA e SOUZA, 2011, p. 38). Isso se torna ainda mais complicado quando se trata de professores de ciências, como a Química, pois enfrentam grandes dificuldades em lidar com a construção do conhecimento científico voltado para esse grupo específico. Por exemplo, os alunos surdos sofrem muito com essa questão, porque a Química contém uma linguagem específica, que muitas vezes não tem como ser traduzida para LIBRAS, dificultando, assim, a construção do conhecimento.

Segundo Silveira e Souza (2011, p.38), o resultado é que mesmo estando em sala de aula, muitos alunos com necessidades especiais acabam sendo apartados ou excluídos – ocorre um distanciamento deles, que não conseguem dar continuidade aos estudos.

Se existirem profissionais capacitados para realizar a educação inclusiva, o educando com necessidades especiais
receberá o devido apoio para prosseguir em seus estudos e carreira profissional.

Além dos professores que não são bem preparados, as próprias instituições de ensino não contam com recursos físicos e didáticos que visam atender às necessidades desses alunos. Por exemplo, alunos cegos necessitam de todos os livros didáticos em Braile, cadeirantes precisam que a estrutura física da escola esteja preparada para recebê-los, tendo, por exemplo, rampas, corrimãos, banheiros adaptados, entre outros aspectos. Infelizmente, não é isso que se vê em muitas escolas da rede pública, principalmente em escolas mais afastadas do centro urbano, que carecem de condições mínimas para continuarem funcionando.

Focalizando, porém, no educador, existem cada vez mais pesquisas pautadas nessa formação dos professores voltada para a educação inclusiva. Uma atividade que pode ajudar durante essa formação é “estabelecer uma via de comunicação com instituições e escolas que trabalham com alunos com necessidades educacionais especiais” (SILVA e RETONDO, 2008, p. 28). A elaboração de vários projetos pode ser de auxílio nesse sentido, bem como a inclusão da disciplina Aspectos éticos-políticos-educacionais da normalização e integração da pessoa portadora de necessidades especiais, nos cursos de graduação citados, conforme a indicação do Ministério da Educação, portaria 1.793/94 (Brasil, 1994).

A educação inclusiva no Brasil ainda está em seu estado embrionário, e sabemos que o apoio e o investimento dos governos são necessários. Todavia, esperamos que o contínuo aprimoramento de projetos nesse sentido, tanto na formação, como na formação continuada de professores, com o tempo sane ou pelo menos minimize os pontos decadentes do atendimento aos portadores de necessidades especiais.

Por Jennifer Fogaça
Graduada em Química

Membros da Família em Libras